赵国安接了电话,没急着说话,先翻了翻手边的记录。
“具体数字报一下。”
陆远洲把化验单上的数据念了一遍。胆红素四十四,碱性磷酸酶二百二十。三天前分别是三十八和一百九十五。
电话那头沉默了几秒。
“感染期间停了几天激素?”
“没停,但粒缺那几天用了广谱抗生素,肠道菌群可能受了影响,药物吸收不好说。”陆远洲靠在窗台边,“不过我更担心的是,即便吸收正常,口服泼尼松的剂量对这个孩子的胆管炎症来说可能本身就不够。”
赵国安叹了口气。
“你让他复查一次mrcp吧,看看胆管狭窄有没有进展。如果比上次重了,单纯激素维持恐怕撑不住。”
陆远洲说好,挂了电话。
回到护士站,周宇正在写病程记录,笔尖在纸上划得沙沙响。看见陆远洲过来,立刻抬头。
“老板,赵主任怎么说?”
“明天加急做mrcp。”
周宇点头,在医嘱单上写了几笔。写到一半,笔停了。
“老板,这孩子才三岁,化疗还没结束,硬化性胆管炎又反复……”
“你想说什么?”
周宇犹豫了一下。“万一控制不住,是不是得考虑肝移植?”
陆远洲看了他一眼。“还没到那一步。”
周宇不再说话了。
次日早上七点,陆远洲带着男童去放射科做mrcp。孩子不配合,在检查台上哭得撕心裂肺,母亲按着他的小手,自己眼眶也红了。
镇静剂起效之后,孩子终于安静下来。
二十分钟后,影像出来了。
陆远洲站在工作站前,一帧一帧地翻。
右肝管的狭窄比上次明显了。上次最窄处不到两毫米,这次缩到了一点五毫米以下,有两处几乎看不到管腔。左肝管稍好一些,但也有新增的一处狭窄。
整体来看,串珠样改变的范围比三周前扩大了大约百分之十五。
陆远洲把影像存好,回到办公室拨了赵国安的电话。
“进展了。”他开门见山。
赵国安在电话那头沉默了几秒。
“那就得加药了。单纯泼尼松维持确实不够,这种情况文献上有人用过二线免疫抑制剂。硫唑嘌呤或者环孢素,你倾向哪个?”
“我查查文献再定。”
“行。不过我先提醒你一句。”赵国安的语气认真了,“这两个药在儿童lch合并硬化性胆管炎的证据都很薄,全球报道加起来估计不超过二十例。你得跟家属把风险讲透。”
陆远洲应了一声,挂了电话。
他打开电脑,登录pubmed。
检索词一个个敲进去:“langerhans
cell
histiocytosis”、“sclerosing
cholangitis”、“children”、“immunosuppressive
therapy”。
结果不多。翻了四十多分钟,筛出三篇有参考价值的个案报告。
第一篇来自东京的一个儿童医疗中心,用的是环孢素,但患儿后来出现了肾功能损害,被迫停药。
第二篇来自伦敦,硫唑嘌呤联合泼尼松,随访十八个月,胆管狭窄稳定、肝功能逐步好转,没有严重不良反应。
第三篇是多伦多的团队,也用了硫唑嘌呤,剂量是每公斤体重一点五毫克,效果不错,但样本量只有两例。
陆远洲把三篇文献的关键数据摘抄在笔记本上,前后对比了一遍。